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RODERIC. Repositorio Institucional de la Universitat de Valéncia
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Dataset. 2023

VIDEO UTILITZAT A LA TESI AVALUACIÓ DE L’EFECTIVITAT D’UN PROGRAMA D’INTERVENCIÓ BASAT EN MARXA VIRTUAL I EXERCICI TERAPÈUTIC EN LA FUNCIÓ MOTORA, EL TO I EL DOLOR DE PERSONES AMB LESIÓ MEDUL·LAR INCOMPLETA (1)

  • Mollà Casanova, Sara
Video utilitzat a la tesi Avaluació de l’efectivitat d’un programa d’intervenció basat en marxa virtual i exercici terapèutic en la funció motora, el to i el dolor de persones amb lesió medul·lar incompleta.

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RODERIC. Repositorio Institucional de la Universitat de Valéncia
oai:roderic.uv.es:10550/59099
Dataset. 2017

SINDROME DE GOLTZ [DATASET]

  • Vera Sempere, Francisco José
El síndrome reconocido con la denominación eponemica de síndrome de Goltz o síndrome de Goltz-Gorlin (no confundir con el síndrome de Gorlin-Goltz), es también denominado Hipoplasia dérmica focal. Este síndrome fue descrito clínicamente en 1962 siendo identificado el gen implicado en su génesis en el año 2007.Se trata de una rara afección de trasmisión genética, ligada al cromosoma X, siendo referida en el catálogo de enfermedades de trasmisión genética con el código OMIM# 305600. Se constituye como una enfermedad rara (ORPHA 2092) y aunque se desconoce su exacta prevalencia, esta previsiblemente es muy baja (< 1 /1.000.000), habiendo descritos en la literatura tan solo algunos cientos de casos. El cuadro clínico puede ser muy polimorfo, afectando a tejidos ectodérmicos y mesodermicos, con manifestaciones cutáneas, orales, dentales, oculares y esqueléticas. Las dos manifestaciones más frecuentes son la llamada hipoplasia dérmica focal y la aparición de múltiples papilomas periorificiales, en cavidad oral, faringe o laringeLa trasmisión es dominante ligada al X, produciéndose habitualmente la muerte intra-útero de los pacientes varones afectos, si bien hay casos descritos en varones con supervivencia como consecuencia de un mosaicismo. El síndrome esta causado por una mutación heterozigotica en el gen PORCN (gen homólogo de la porcupina de la Drosophila) localizado en el cr Xp11.23, que es regulador de la vía de señalización Wnt. El 90% de los pacientes afectos son mujeres y solo el 5% de estas mujeres afectas, lo son por herencia de la mutación, siendo el 95% de los casos mutaciones de novo.Los datos clínicos más habituales es la aparición de áreas de hipopigmentación cutáneas, siguiendo las líneas de Blaschkoid, junto a atrofia de la piel, con aparición de teleangiectasias y de pápulas amarillentas secundarias a la herniación del TCS en la dermis. Las lesiones papilomatosas a menudo son múltiples en la cavidad oral, faringe o laringe, no parecen estar relacionadas con el HPV y pueden causar complicaciones obstructivas.Se presenta los datos morfológicos detectados en la biopsia cutánea de esta afección así como la morfología de lesiones papilomatosas en amígdala lingual y palatina en una niña de 9 años de edad, afecta por este síndrome y sin antecedentes familiares del síndrome. A nivel cutáneo destaca la practica ausencia de tejido dérmico con irrupción de la grasa hipodérmica prácticamente hasta la altura de la epidermis. A nivel de la dermis papilar aparece un incremento en el número de capilares dérmicos que recuerdan la imagen del angioma serpiginoso. Por otra parte los papilomas múltiples en las amígdalas linguales y palatinas muestran una proliferación epitelial escamosa de tipo papilomatoso bajo la que subyace un tejido linfoide sin anomalías estructurales. La detección del genoma viral HPV (28 cepas) mediante la metodología Anyplex arrojo resultados negativos en los papilomas múltiples presentes en esta enferma pediátrica

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Dataset. 2019

ENFERMEDAD DE HECK (HIPERPLASIA EPITELIAL FOCAL) [DATASET]

  • Vera Sempere, Francisco José
La enfermedad de Heck (“Hiperplasia Epitelial Focal”) (HEF) es un infrecuente trastorno proliferativo de la mucosa oral causado por papilomavirus (HPV), fundamentalmente los subtipos 13 y 32. Produce múltiples pápulas, blandas, no dolorosas, de tamaños variables, pudiendo afectar mucosa labial, lingual o bucal, y con menor frecuencia encía o paladar. En los pacientes jóvenes las lesiones son papulosas y nodulares con una coloración sonrosada y una superficie lisa, mientras que en los pacientes adultos son lesiones de tipo papilomatoso, con un color blanquecino y un aspecto adoquinado. La enfermedad cursa con remisiones espontaneas, tras unos meses de evolución, pudiendo recurrir. Se trata de una lesión benigna, no imputándose al HPV 13 / 32 capacidad de trasformación epitelial maligna, siendo solo en ocasiones resecada la HEF por razones estéticas y/o a petición del paciente. Su mayor prevalencia se da en la infancia, sobre todo en el sexo femenino y en ambientes con status socioeconómico bajo. En los sujetos adultos se ha señalado afectación sobre todo por el HPV 32, si bien el HPV 13 puede detectarse tanto en pacientes adultos como en niños. Se ha sugerido que el sistema inmune del sujeto adulto restringe de forma más adecuada la replicación viral. Así mismo se ha señalado tendencia a la afectación familiar, sugiriendo susceptibilidad genética a la infección por HPV 13 y 32, asociándose con un HLA-DR4 que es frecuente en población nativa iberoamericana. LA HEF fue descrita en la literatura inglesa en 1965 (Archand, Heck y Stanley, 1965) en una serie de 15 indios navajos, pasando desde entonces a ser denominada enfermedad de Heck. Previamente había sido descrita en lengua castellana en cuatro publicaciones de poca difusión por Estrada, Reyes, Soneira y Fonseca, siendo los dos últimos autores los que establecieron una más detenida descripción. Por ello se ha propuesto que el epónimo enfermedad de Heck sea sustituido por el termino Hiperplasia Epitelial Focal (HEF). Las lesiones muestran una hiperplasia epitelial con frecuentes crecimientos papilomatosos que tienden a presentar un carácter extensivo con tendencia a la fusión de las crestas, con acantosis y queratinización paraqueratosica, apreciando células de aspecto coilocitico y los llamados cuerpos mitosoides que son fragmentos de DNA o núcleos cariorexicos que simulan cuerpos mitóticos. Ambos datos (coilocitos y cuerpos mitosoides) suelen detectarse fundamentalmente en los estratos superficiales del estrato espinoso, si bien en ocasiones se requieren de cortes seriados para ser identificados. La observación ultraestructural de las porciones altas del epitelio mucoso puede demostrar la presencia de inclusiones virales de 40-60 nm de diámetro que alteran el patrón nuclear cromatínico. La afección puede ser sospechada por sus características clínicas, pero el estudio histopatológico y la identificación del HPV 13 o 32 son definitivos para un diagnóstico de certeza. Señalar que los kits existentes comercializados para HPV no detectan estos estos subtipos (13/32) virales por lo que un screening convencional puede arrojar resultados negativos, siendo necesario la amplificación específica y la secuenciación la que establezca el diagnóstico definitivo de esta infección viral. Así mismo la expresión de p16 es negativa dado que ambos HPV no causan inactivación funcional del gen RB. Se presenta una observación clínico-patológica de HEF afectando a un varón adulto, de 37 años de origen ecuatoriano, con múltiples lesiones orales, que refiere tener desde su juventud y que han ido desapareciendo y recurriendo a lo largo del tiempo.

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Dataset. 2016

SCHWANNOMA “ANCIENT” DEL PALADAR [DATASET]

  • Vera Sempere, Francisco José
Iconografía microscópica de la observación de una infrecuente lesión tumoral benigna derivada del sistema nervioso periférico (SNP), situada en el paladar. Se trata de una localización muy inusual para este tipo de tumor benigno neural. La iconografía comprende el aspecto macroscópico de la lesión, su caracterización microscópica óptica (tinciones de H&E, tricromico de Masson y tinción de Persl), su perfil inmunohistoquímico estudiado con un amplio panel de marcadores (proteína S-100, CD 57, EMA, CD117 y antígeno relacionado con el factor VIII de la coagulación) y la observación ultraestructural al microscopio electrónico de trasmisión mostrando la presencia de los denominados cuerpos de Luse, descritos en 1966 por la Dra. Sara Luse (1918-1970).

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Dataset. 2017

ANALISIS FARNSWORTH-MUNSELL 100-HUE [DATASET]

  • Campos López, Vicente
Archivo excel para la puntuación y diagnostico de la visión del color con el test Farnsworth-Munsell 100Hue

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DOI: http://hdl.handle.net/10550/60464
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Dataset. 2016

LEISHMANIASIS [DATASET]

  • Vera Sempere, Francisco José
La Leishmaniasis es una enfermedad infecciosa causada por diferentes especies de un protozoo (Leishmania) que es trasmitida a través de la picadura del mosquito desde un huésped intermediario de la escala animal (p.e. perros) al hombre. Existen más de 20 especies de Leishmania así como dos formas clínicas fundamentales de Leishmaniasis: la forma cutáneo-mucosa y la forma visceral (también denominada Kala Azar). El área del este mediterráneo es endémica para la Leishmaniasis, con afectación sobre todo por Leishmania infantum. Desde una perspectiva clínica, la incidencia de la Leishmaniasis visceral se ha visto incrementada a menudo en el contexto de cuadros clínicos de inmunodeficiencia (infección por VIH).Las imágenes muestran las características morfológicas ópticas, inmunohistoquimicas y ultraestructurales de una Leishmaniasis mucosa diagnosticada en nuestro medio, causada por Leishmania infantum, apreciándose en las tinciones con HE y Grocott la presencia de numerosos cuerpos tingibles en el interior de macrófagos (inmunohistoquimicamente identificados como CD68+) también denominados cuerpos de Donovan y correspondientes a la presencia de amastigotes intracelulares parasitando el citoplasma de células macrofagicas.Los amastigotes son asimismo identificables en cortes semifinos teñidos con azul de toluidina y ultraestructuralmente al microscopio electrónico de trasmisión aparecen dotados de una estructura nuclear, un quinetoplasto y un flagelo o esbozo flagelar. La cubierta membranosa del amastigote muestra la presencia de microtubulos dispuestos como círculos electrón-densos, adosados a su superficie. Este dato es característico de todos los tripanosomas flagelados y permite su identificación ultraestructural.

Proyecto: //
DOI: http://hdl.handle.net/10550/54498, https://weblioteca.uv.es/europeana/da/001/0003/thumbnail.jpg, http://roderic.uv.es/uv_da_001_0003
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Dataset. 2020

RESEARCH ON HAPPINESS AND AFFECT DURING COVID-19 CONFINEMENT [DATASET]

  • Martínez Tur, Vicente
  • Estreder Ortí, Yolanda
  • Tomás Marco, Inés
  • Moreno, Francisco
  • Mañas-Rodríguez, Miguel A.
  • Díaz-Fúnez, Pedro A.
Two databases: Research on happiness and affect during Covid-19 confinement

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DOI: https://hdl.handle.net/10550/75460
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Dataset. 2022

DATABASE WELLBEING AND CREATIVE PERFORMANCE

  • Soriano Ripoll, Aida
  • Peiró Silla, José María
Base de datos (.sav; programa SPSS) sobre bienestar laboral y rendimiento creativo perteneciente al proyecto Building Technologies Accelerator (BTA) - Climate-KIC flagship programme) (Investigador Principal: Jose María Peiró)

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DOI: https://hdl.handle.net/10550/84170
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oai:roderic.uv.es:10550/55713
Dataset. 2016

TUMOR CARCINOIDE TÍPICO PULMONAR [DATASET]

  • Vera Sempere, Francisco José
El tumor carcinoide pulmonar (antiguamente llamado adenoma bronquial) es una forma de tumor pulmonar neuroendocrino de bajo grado, derivado de las células bronquiales de Kultchitzky, pertenecientes al denominado sistema APUD. Su incidencia representa aproximadamente el 1-2% de todas las neoplasias pulmonares y el 25% de todos los tumores carcinoides de la economía.El espectro de estos tumores neuroendocrinos pulmonares es muy amplio y comprende en su vertiente más agresiva a los denominados carcinomas microcíticos (carcinomas de células en grano de avena), seguidos en orden de malignidad por los carcinomas neuroendocrinos de células grandes. En la vertiente menos agresiva de los tumores neuroendocrinos, se encuentra el carcinoide bronquial y como una forma de malignidad intermedia el llamado carcinoide atípico. La distinción entre la forma menos agresiva (carcinoide típico) y la de malignidad intermedia (carcinoide atípico) se establece en la última clasificación de la OMS (2015, 4ª ed.) en base a la presencia de mitosis (<2 mitosis / 10 HPF ó 2 mm2 de superficie para los carcinoides típicos; 2-10 mitosis/10 HPF ó 2 mm2 de superficie) y/o de necrosis (ausente en los carcinoides típicos; opcional necrosis focal en los carcinoides atípicos). Así mismo y en relación al índice de proliferación Ki67, se señala que los carcinoides típicos deben de presentar un índice de proliferación <5%.El carcinoide típico presenta una morfología organoide con nidos sólidos, en ocasiones con empalizadas periféricas, glándulas, trabéculas o rosetas, de células que simulan o aparentan un carácter epitelial (de ahí la denominación carcinoide, introducida en 1888 por el patólogo alemán Otto Lubarsch). La presencia de mitosis es muy escasa (<2 mitosis /10 HPF), sin apreciarse áreas de necrosis ni de invasión vascular. En el perfil inmunohistoquímico destaca la presencia de reactividad frente a la cromoganina A, sinaptofisina, CD56 (NCAM) (molécula de adhesión neural). La reactividad frente a la proteína S100 es variable, con reactividad en ocasiones, marcando células de habito sustentacular o bien células reticulares dendríticas, emigradas dentro del tumor. El caso que se presenta fue diagnosticado inicialmente mediante radiología convencional y TAC, estando localizado en el lóbulo inferior izquierdo pulmonar. El PET-TAC con 18FDG no mostro captación, indicando una lesión tumoral de baja actividad metabólica y de probable bajo grado. La cromagranina A en suero estaba elevada (141 ng/Ll; N<100 ng/mL) y la escintigrafía para el receptor de la somatostatina mostro captación captación positiva a nivel del nódulo pulmonar. La broncoscopia revelo una lesión tumoral adyacente al bronquio principal del segmento 9 del LII. Se practicó una lobectomía inferior izquierda con linfadenectomia hiliar, que mostro un carcinoide típico de 2x3 cms, sin metástasis ganglionares. La microscopia electrónica confirmo el carácter neuroendocrino de la lesión, al demostrar numerosos gránulos densos neurosecretorios, así como el trasiego de dichos gránulos a través de las paredes de frecuentes vasos capilares. Las cifras de cromogranina en suero a la semana de la lobectomía se redujo a 64 ng/mL (N <100 ng/mL).

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DOI: http://hdl.handle.net/10550/55713, https://weblioteca.uv.es/europeana/da/001/0007/thumbnail.jpg, http://roderic.uv.es/uv_da_001_0007
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oai:roderic.uv.es:10550/55713
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oai:roderic.uv.es:10550/55713

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oai:roderic.uv.es:10550/69540
Dataset. 2019

GINGIVITIS / CONJUNTIVITIS LEÑOSA ASOCIADA A DEFICIENCIA DE PLASMINOGENO [DATASET]

  • Vera Sempere, Francisco José
El plasminógeno (PLG) es un proenzima circulante, que se trasforma en enzima activo (plasmina), a través de promotores (urokinasa y activador tisular del PLG), actuando sobre la fibrina produciendo una fibrinólisis. El PLG produce fibrinólisis intravascular y extravascular, participando en la hemostasia mediante la disolución controlada del trombo de fibrina. La deficiencia congénita en PLG (DC-PLG) se concreta en deficiencia cuantitativa (concentración disminuida plasmática de PLG < 9 mg/dl), o bien en una actividad funcional del PLG inferior al 51% (deficiencia cualitativa). Se debe a mutaciones (> 50 mutaciones descritas, la más frecuente la mutación K19E) del gen del PLG, cr 6q26-q27, con 19 exones y 18 intrones, codificando una proteína de 791 aminoácidos. La DC-PLG es una enfermedad rara, autosómica recesiva, descrita en 1982, si bien sus manifestaciones clínicas son conocidas desde el siglo XIX. Incidencia en un 0,3% - 0,4% de la población general, siendo Turquía el país con mayor incidencia, relacionándose con la consanguineidad. En Europa se estima una incidencia de 1,6 casos /106 habitantes. Existen formas heterocigotas, homocigotas y formas compuestas de DC-PLG, al igual que formas no hereditarias, estas últimas mucho menos frecuentes. La DC-PLG con niveles reducidos plasmáticos se denomina DC-PLG tipo I (deficiencia severa en PLG) y las deficiencias sin reducción en el PLG, pero con actividad funcional reducida (trastorno cualitativo - no cuantitativo), se denominan DC-PLG tipo II o displasminogenias, las cuales a menudo no tienen manifestaciones clínicas. Se ha descrito que el tratamiento antifibrinolítico, con ácido tranexámico, puede producir manifestaciones clínicas transitorias, similares a las de la DC- PLG. EL PLG interviene en la fibrinólisis y en la cicatrización de las heridas. Su deficiencia produce una imposibilidad de lisar la fibrina, dando lugar a acúmulos de fibrina en las mucosas tras micro traumas o pequeñas heridas. Dado que la degradación de la fibrina es limitada, los procesos de cicatrización sufren un proceso disruptivo en estos pacientes, que se detiene en el estadio de la formación del tejido de granulación, con depósitos no digeribles fibrinosos. Las manifestaciones clínicas del DC-PLG más frecuentes son la denominada conjuntivitis leñosa (84% de los pacientes) y la gingivitis leñosa (30% de los pacientes), afección que se asocia a una progresiva periodontitis con perdida completa de los dientes. El termino leñoso hace referencia a la consistencia indurada - similar al de la madera - de los nódulos presentes en ambas lesiones mucosas. Otras complicaciones son la hidrocefalia oclusiva congénita (12%), la afectación de mucosa respiratoria (senos paranasales, tráquea) (20%), de oído medio (15%), del tracto genital femenino (vagina, cérvix, trompas o endometrio) (9%) asi como otras alteraciones lesionales menos frecuentes que incluyen la afectación cutánea (el milium coloide juvenil). Presentamos la morfopatología de la conjuntivitis y gingivitis leñosa. La conjuntivitis leñosa se caracteriza por lesiones pseudomembranosas fibrinosas, a menudo de color blanquecino/amarillento de la conjuntiva tarsal. La frecuente exposición conjuntival a cuerpos extraños justificaría su mayor incidencia como manifestación de la DC-PLG. Las lesiones a menudo son bilaterales y el parpado superior es el más afecto. En su morfología se aprecian cuerpos hialinos subepiteliales, de apariencia amiloidea, pero negativos tras la observación con luz polarizada de la tinción de Rojo Congo. La gingivitis leñosa produce crecimientos nodulares múltiples gingivales, firmes, no dolorosos, con masas mucosas pseudomembranosas de color amarillento, con zonas ulceradas, que no tienden al sangrado. Las lesiones se acompañan de perdida de tejido óseo y de enfermedad periodontal destructiva, que progresa con pérdidas dentarias. Las lesiones no regresan espontáneamente y se resuelven tras la extracción dental. Morfológicamente se aprecian depósitos subepiteliales y perivasculares de fibrina, PAS y PAS-diastasa positivos, fucsinófilos, y de apariencia amiloide (si bien no dan refringencia verde tras la tinción con Rojo Congo) (asimismo amiloide A y beta-2-microglobulina son negativas) asociados a acantosis, papilomatosis, edema intraepitelial, ulceración superficial con exudados ricos en fibrina y en polimorfonucleares, con zonas con tejido de granulación. En el epitelio mucoso puede verse apoptosis, con pérdida de la expresión de E-Cadherina. Los nódulos hialinos contienen fibrina, inmunoglobulinas y otras proteínas plasmáticas, indicando exudación vascular, coagulación y deficiente aclaramiento como consecuencia de un defecto en la fibrinólisis extracelular. La observación ultraestructural de las lesiones gingivales muestra depósitos de material electrodenso conglomerado situados a nivel subepitelial, en ocasiones rodeando las paredes de vasos capilares. Las fibrillas de la fibrina muestran un patrón estriado o en banda con una periodicidad de aproximadamente 23 nm (oscilando entre 19 y 35 nm), si bien en ocasiones este patrón estriado y su periodicidad es difícil de observar al ME. Junto a los depósitos electrodensos y dada la presencia de exudación proteica ocasionalmente puede detectarse otras microfibrillas asi como ocasionalmente colágeno de alta periodicidad (con una apariencia ultraestructural similar a los llamados cuerpos de Luse)

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RODERIC. Repositorio Institucional de la Universitat de Valéncia
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