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RODERIC. Repositorio Institucional de la Universitat de Valéncia
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Dataset. 2019

ENFERMEDAD DE HECK (HIPERPLASIA EPITELIAL FOCAL) [DATASET]

  • Vera Sempere, Francisco José
La enfermedad de Heck (“Hiperplasia Epitelial Focal”) (HEF) es un infrecuente trastorno proliferativo de la mucosa oral causado por papilomavirus (HPV), fundamentalmente los subtipos 13 y 32. Produce múltiples pápulas, blandas, no dolorosas, de tamaños variables, pudiendo afectar mucosa labial, lingual o bucal, y con menor frecuencia encía o paladar. En los pacientes jóvenes las lesiones son papulosas y nodulares con una coloración sonrosada y una superficie lisa, mientras que en los pacientes adultos son lesiones de tipo papilomatoso, con un color blanquecino y un aspecto adoquinado. La enfermedad cursa con remisiones espontaneas, tras unos meses de evolución, pudiendo recurrir. Se trata de una lesión benigna, no imputándose al HPV 13 / 32 capacidad de trasformación epitelial maligna, siendo solo en ocasiones resecada la HEF por razones estéticas y/o a petición del paciente. Su mayor prevalencia se da en la infancia, sobre todo en el sexo femenino y en ambientes con status socioeconómico bajo. En los sujetos adultos se ha señalado afectación sobre todo por el HPV 32, si bien el HPV 13 puede detectarse tanto en pacientes adultos como en niños. Se ha sugerido que el sistema inmune del sujeto adulto restringe de forma más adecuada la replicación viral. Así mismo se ha señalado tendencia a la afectación familiar, sugiriendo susceptibilidad genética a la infección por HPV 13 y 32, asociándose con un HLA-DR4 que es frecuente en población nativa iberoamericana. LA HEF fue descrita en la literatura inglesa en 1965 (Archand, Heck y Stanley, 1965) en una serie de 15 indios navajos, pasando desde entonces a ser denominada enfermedad de Heck. Previamente había sido descrita en lengua castellana en cuatro publicaciones de poca difusión por Estrada, Reyes, Soneira y Fonseca, siendo los dos últimos autores los que establecieron una más detenida descripción. Por ello se ha propuesto que el epónimo enfermedad de Heck sea sustituido por el termino Hiperplasia Epitelial Focal (HEF). Las lesiones muestran una hiperplasia epitelial con frecuentes crecimientos papilomatosos que tienden a presentar un carácter extensivo con tendencia a la fusión de las crestas, con acantosis y queratinización paraqueratosica, apreciando células de aspecto coilocitico y los llamados cuerpos mitosoides que son fragmentos de DNA o núcleos cariorexicos que simulan cuerpos mitóticos. Ambos datos (coilocitos y cuerpos mitosoides) suelen detectarse fundamentalmente en los estratos superficiales del estrato espinoso, si bien en ocasiones se requieren de cortes seriados para ser identificados. La observación ultraestructural de las porciones altas del epitelio mucoso puede demostrar la presencia de inclusiones virales de 40-60 nm de diámetro que alteran el patrón nuclear cromatínico. La afección puede ser sospechada por sus características clínicas, pero el estudio histopatológico y la identificación del HPV 13 o 32 son definitivos para un diagnóstico de certeza. Señalar que los kits existentes comercializados para HPV no detectan estos estos subtipos (13/32) virales por lo que un screening convencional puede arrojar resultados negativos, siendo necesario la amplificación específica y la secuenciación la que establezca el diagnóstico definitivo de esta infección viral. Así mismo la expresión de p16 es negativa dado que ambos HPV no causan inactivación funcional del gen RB. Se presenta una observación clínico-patológica de HEF afectando a un varón adulto, de 37 años de origen ecuatoriano, con múltiples lesiones orales, que refiere tener desde su juventud y que han ido desapareciendo y recurriendo a lo largo del tiempo.

Proyecto: //
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Dataset. 2019

GINGIVITIS / CONJUNTIVITIS LEÑOSA ASOCIADA A DEFICIENCIA DE PLASMINOGENO [DATASET]

  • Vera Sempere, Francisco José
El plasminógeno (PLG) es un proenzima circulante, que se trasforma en enzima activo (plasmina), a través de promotores (urokinasa y activador tisular del PLG), actuando sobre la fibrina produciendo una fibrinólisis. El PLG produce fibrinólisis intravascular y extravascular, participando en la hemostasia mediante la disolución controlada del trombo de fibrina. La deficiencia congénita en PLG (DC-PLG) se concreta en deficiencia cuantitativa (concentración disminuida plasmática de PLG < 9 mg/dl), o bien en una actividad funcional del PLG inferior al 51% (deficiencia cualitativa). Se debe a mutaciones (> 50 mutaciones descritas, la más frecuente la mutación K19E) del gen del PLG, cr 6q26-q27, con 19 exones y 18 intrones, codificando una proteína de 791 aminoácidos. La DC-PLG es una enfermedad rara, autosómica recesiva, descrita en 1982, si bien sus manifestaciones clínicas son conocidas desde el siglo XIX. Incidencia en un 0,3% - 0,4% de la población general, siendo Turquía el país con mayor incidencia, relacionándose con la consanguineidad. En Europa se estima una incidencia de 1,6 casos /106 habitantes. Existen formas heterocigotas, homocigotas y formas compuestas de DC-PLG, al igual que formas no hereditarias, estas últimas mucho menos frecuentes. La DC-PLG con niveles reducidos plasmáticos se denomina DC-PLG tipo I (deficiencia severa en PLG) y las deficiencias sin reducción en el PLG, pero con actividad funcional reducida (trastorno cualitativo - no cuantitativo), se denominan DC-PLG tipo II o displasminogenias, las cuales a menudo no tienen manifestaciones clínicas. Se ha descrito que el tratamiento antifibrinolítico, con ácido tranexámico, puede producir manifestaciones clínicas transitorias, similares a las de la DC- PLG. EL PLG interviene en la fibrinólisis y en la cicatrización de las heridas. Su deficiencia produce una imposibilidad de lisar la fibrina, dando lugar a acúmulos de fibrina en las mucosas tras micro traumas o pequeñas heridas. Dado que la degradación de la fibrina es limitada, los procesos de cicatrización sufren un proceso disruptivo en estos pacientes, que se detiene en el estadio de la formación del tejido de granulación, con depósitos no digeribles fibrinosos. Las manifestaciones clínicas del DC-PLG más frecuentes son la denominada conjuntivitis leñosa (84% de los pacientes) y la gingivitis leñosa (30% de los pacientes), afección que se asocia a una progresiva periodontitis con perdida completa de los dientes. El termino leñoso hace referencia a la consistencia indurada - similar al de la madera - de los nódulos presentes en ambas lesiones mucosas. Otras complicaciones son la hidrocefalia oclusiva congénita (12%), la afectación de mucosa respiratoria (senos paranasales, tráquea) (20%), de oído medio (15%), del tracto genital femenino (vagina, cérvix, trompas o endometrio) (9%) asi como otras alteraciones lesionales menos frecuentes que incluyen la afectación cutánea (el milium coloide juvenil). Presentamos la morfopatología de la conjuntivitis y gingivitis leñosa. La conjuntivitis leñosa se caracteriza por lesiones pseudomembranosas fibrinosas, a menudo de color blanquecino/amarillento de la conjuntiva tarsal. La frecuente exposición conjuntival a cuerpos extraños justificaría su mayor incidencia como manifestación de la DC-PLG. Las lesiones a menudo son bilaterales y el parpado superior es el más afecto. En su morfología se aprecian cuerpos hialinos subepiteliales, de apariencia amiloidea, pero negativos tras la observación con luz polarizada de la tinción de Rojo Congo. La gingivitis leñosa produce crecimientos nodulares múltiples gingivales, firmes, no dolorosos, con masas mucosas pseudomembranosas de color amarillento, con zonas ulceradas, que no tienden al sangrado. Las lesiones se acompañan de perdida de tejido óseo y de enfermedad periodontal destructiva, que progresa con pérdidas dentarias. Las lesiones no regresan espontáneamente y se resuelven tras la extracción dental. Morfológicamente se aprecian depósitos subepiteliales y perivasculares de fibrina, PAS y PAS-diastasa positivos, fucsinófilos, y de apariencia amiloide (si bien no dan refringencia verde tras la tinción con Rojo Congo) (asimismo amiloide A y beta-2-microglobulina son negativas) asociados a acantosis, papilomatosis, edema intraepitelial, ulceración superficial con exudados ricos en fibrina y en polimorfonucleares, con zonas con tejido de granulación. En el epitelio mucoso puede verse apoptosis, con pérdida de la expresión de E-Cadherina. Los nódulos hialinos contienen fibrina, inmunoglobulinas y otras proteínas plasmáticas, indicando exudación vascular, coagulación y deficiente aclaramiento como consecuencia de un defecto en la fibrinólisis extracelular. La observación ultraestructural de las lesiones gingivales muestra depósitos de material electrodenso conglomerado situados a nivel subepitelial, en ocasiones rodeando las paredes de vasos capilares. Las fibrillas de la fibrina muestran un patrón estriado o en banda con una periodicidad de aproximadamente 23 nm (oscilando entre 19 y 35 nm), si bien en ocasiones este patrón estriado y su periodicidad es difícil de observar al ME. Junto a los depósitos electrodensos y dada la presencia de exudación proteica ocasionalmente puede detectarse otras microfibrillas asi como ocasionalmente colágeno de alta periodicidad (con una apariencia ultraestructural similar a los llamados cuerpos de Luse)

Proyecto: //
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Dataset. 2019

DATOS PARA LA PRESENTACIÓN SOBRE ANÁLISIS DEL GRADO DE CUMPLIMIENTO DEL MANDATO DE DEPÓSITO DE TESIS DOCTORALES EN UNIVERSIDADES PÚBLICAS ESPAÑOLAS

  • Barrueco Cruz, José Manuel
  • García Testal, Cristina
  • Llamas, Emilia
Los datos se ofrecen en un fichero CSV. M = datos ministerio. R = datos tomados del repositorio, Entre las políticas de fomento del acceso abierto en nuestro país destacan las definidas a nivel nacional y que afectan a los resultados de investigación financiados con fondos públicos y a las tesis leídas en universidades españolas. El Real Decreto 99/2011, de 28 de enero, por el que se regulan las enseñanzas oficiales de doctorado (BOE de 10 de febrero de 2011) en cuyo artículo 14.5 se establece que “una vez aprobada la tesis doctoral, la universidad se ocupará de su archivo en formato electrónico abierto en un repositorio institucional”. Un aspecto adicional al de las políticas, a menudo poco tratado, es el seguimiento de las mismas. De poco sirve establecer un mandato muy estricto si luego no se establecen los mecanismos necesarios para asegurar su cumplimiento. El caso de las tesis es particularmente interesante para determinar la efectividad de los mandatos, puesto que es cada universidad quien puede establecer fácilmente controles sobre el cumplimiento y limitar la expedición de los títulos a quien haya cumplido con la normativa. En esta comunicación vamos a intentar determinar la efectividad del mandato establecido por el Ministerio para las tesis leídas en universidades públicas, mediante el análisis de los depósitos de tesis recogidos en una muestra de diez de las universidades con mayor número de tesis según datos del Ministerio. Se intentará determinar si el número de tesis almacenadas ha sufrido un incremento generalizado en los últimos años, tomando como referencia las tesis leídas en el período 2008-2017.

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DOI: https://hdl.handle.net/10550/71567
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FLUCTUACIONES REFRACTIVAS EN LA DIABETES MELLITUS

  • Ordiñaga Monreal, Enrique
  • Fambuena Muedra, Isabel
Póster que resume una revisión bibliográfica de la influencia de los desordenes glucémicos sobre las estructuras del ojo a corto y largo plazo. Enfatizando en las alteraciones del frente de onda.

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DOI: https://hdl.handle.net/10550/71620
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FAUNA SAHARAUI (1945)

  • Fàbregas i Comadran, Xavier
Agraïments: a en Francesc Kirchner, de la botiga Oryx de Barcelona, per la identificació animal. A la Coral i a en Carlets, per acompanyar-me al zoo per fer les fotografies., 21 fotografías, Se presenta la fauna saharaui (de los territorios del Sáhara occidental) según dos fuentes bibliográficas: Mulero (1945) y Valverde (2004). Las especies fotografiadas pertenecen a la colección de animales del Zoo de Barcelona y son las propias de la zona estudiada o las más similares (hiena y cuervo)., Es presenta la fauna saharaui (dels territoris del Sàhara occidental) segons dues fonts bibliogràfiques: Mulero (1945) y Valverde (2004). Les espècies fotografiades pertanyen a la col·lecció d'animals del Zoo de Barcelona i son les pròpies de la zona estudiada o les més similars (hiena i corb).

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Imagen (Image). 2012

ENTRE NUBES

  • Jabalollos
Técnica: Acuarela, Materia-soporte: Papel, Dimensiones: 23 X 34 cm. ; con marco: 44 X 55 cm., Paisaje iluminado por un sol tapado por nubes, Firmado en ángulo inferior izquierdo, Expurgado, Nota: la pieza ya no pertenece al Patrimonio de la Fundación Vital.

Proyecto: //
DOI: http://hdl.handle.net/10357/64135
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SOMBRA EN EL CAMINO

  • Jabalollos
Técnica: Acuarela, Materia-soporte: Papel, Dimensiones: 23 X 34 cm. ; con marco: 44 X 55 cm., Paisaje agostado con pequeños árboles y cielo nublado, Firmado en ángulo inferior derecho, Expurgado, Nota: la pieza ya no pertenece al Patrimonio de la Fundación Vital.

Proyecto: //
DOI: http://hdl.handle.net/10357/64137
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ENTRE NUBES

  • Jabalollos
Técnica: Acuarela, Materia-soporte: Papel, Dimensiones: 23 X 34 cm. ; con marco: 44 X 55 cm., Paisaje iluminado por un sol tapado por nubes, Firmado en ángulo inferior izquierdo, Expurgado, Nota: la pieza ya no pertenece al Patrimonio de la Fundación Vital.

Proyecto: //
DOI: http://hdl.handle.net/10357/64136
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CEPAS Y SOL

Técnica: Litografía, Materia-soporte: Papel, Dimensiones: 31 X 33,5 cm. ; con marco: 50 X 52 cm., Campo con árboles secos y el sol entre ellos, Expurgado, Nota: la pieza ya no pertenece al Patrimonio de la Fundación Vital.

Proyecto: //
DOI: http://hdl.handle.net/10357/64122
Memoria Digital Vasca = Euskal Memoria Digitala
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LA HACIENDA

  • Jabalollos
Técnica: Acuarela, Materia-soporte: Papel, Dimensiones: 23 X 34 cm. ; con marco: 44 X 55 cm., Paisaje de un campo llano con un caserío y sus edificios colindantes, Firmado en ángulo inferior izquierdo, Expurgado, Nota: la pieza ya no pertenece al Patrimonio de la Fundación Vital.

Proyecto: //
DOI: http://hdl.handle.net/10357/64134
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Ver en: http://hdl.handle.net/10357/64134
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