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RODERIC. Repositorio Institucional de la Universitat de Valéncia
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Dataset. 2016
CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE DEL PALADAR [DATASET]
- Vera Sempere, Francisco José
El carcinoma mucoepidermoide es el tumor maligno más frecuente (llega a representar el 30% de todos los tumores malignos) de las glándulas salivales. Puede afectar tanto a glándulas salivales mayores (parótida, submaxilar y sublingual, por orden de incidencia), como a menores y dentro de estas últimas el paladar es la localización donde con mayor frecuencia se detecta.El carcinoma mucoepidermoide se caracteriza por presentar una composición celular mixta con células mucosecretoras, células escamosas o epidermoides y células intermedias, si bien su estructura puede también mostrar células claras (ricas en glucógeno), oncociticas o de tipología columnar, lo que le confiere una variabilidad morfológica y un amplio diagnóstico diferencial con otras entidades lesionales.Su incidencia parece ser ligeramente mayor en pacientes de sexo femenino, siendo más frecuente entre los 35 y los 65 años de edad, si bien puede aparecer a cualquier edad y de hecho en pacientes de menos de 20 años es también la lesión tumoral maligna salival más frecuente. En ocasiones y como un factor etiológico, existe un antecedente de irradiación previa en el área oro-maxilofacial, pero siempre con un tiempo de latencia prolongado, generalmente superior a siete años.El estadio y la gradación histológica de la lesión marcan claramente la evolución pronostica de estos tumores e incluso la actuación quirúrgica o terapéutica a realizar. A pesar de ello, existen distintos modelos de gradación histológica (score de la AFIP, de Brandwein, esquema de Healey modificado) para definir a estos tumores como de bajo, alto o intermedio grado de malignidad, con una cierta variabilidad inter-observador, no exenta de un cierto subjetivismo. El carácter arquitectural sólido o quístico, la prevalencia de los distintos tipos celulares, la presencia de invasión neural, vascular o linfática, el índice mitótico y la forma de invasión del frente tumoral, son parámetros generalmente utilizados para evaluar su grado histológico. En su identificación morfológica es importante reconocer la riqueza en celularidad escamosa (p63 +), así como la presencia de células mucosecretoras (MUC5 +), el índice de proliferación celular (Ki67+), asi como la expresión de la proteína p53 mutada
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Dataset. 2016
OSTEONECROSIS DE HUESO MAXILAR INDUCIDA POR BISFOSFONATOS [DATASET]
- Vera Sempere, Francisco José
Los bisfosfonatos son un grupo de fármacos, análogos de los pirofosfatos, utilizados en administración oral en el tratamiento de la osteoporosis, así como en formulaciones intravenosas para el tratamiento del dolor óseo y de la hipercalcemia ligada a la enfermedad tumoral metastasica (generalmente en el contexto de mieloma múltiple / cáncer de mama o próstata avanzados), actuando como un inhibidor de la reabsorción ósea, mediada por osteoclastos, así como de la apoptosis de los osteoblastos. La osteonecrosis maxilar ligada al tratamiento con bisfosfonatos (ONMB) es una patología iatrogénica adversa que surge con el comienzo del siglo XXI, sobre todo ligada a utilización de previa de tratamientos con amino-bisfosfonatos. La entidad se describió por primera vez en 2003, estableciéndose siempre en pacientes con un tratamiento previo o concomitante con bisfosfonatos (fundamentalmente por vía intravenosa y menos frecuentemente en tratamiento prolongados por vía oral). Clínicamente se caracteriza por la aparición de ulceraciones mucosa orales, con exposición y necrosis del hueso maxilar subyacente, a menudo acompañadas de dolor y de drenaje purulento, con tendencia evolutiva a presentar fistulizaciones intra/extraorales, osteolísis extensiva e incluso posibles fracturas patológicas del hueso maxilar necrosado. Se presenta la observación morfológica de una ONMB en una paciente con cáncer de mama tratada durante tres años con ácido zoledrónico por v.i.Diferentes factores se han involucrado en la patogénesis de la ONMB que incluyen fundamentalmente la isquemia vascular ósea y la infección ósea concomitante. Otro factor que parece crucial y precipitante de la ONMB es el daño previo de la mucosa oral, la realización de exodoncias o un status deficiente de higiene oral. La presencia constante de Actinomyces israelii en las muestras biopsicas de ONMB habla a juicio de algunos autores a favor de la infección como un cofactor patogenético, en la perpetuación y crecimiento de la ONMB.Los Actinomyces spp son bacterias procarioticas anaeróbicas o microaerofilicas, no formadora de esporas, que durante un tiempo fueron consideradas como hongos debido a presentar filamentos ramificados. Son bacilos Gram positivos, pleomorficos y filamentosos, positivos a la tinciones argenticas (plata metenamina, Groccot) y negativos al Ziehl-Neelsen. La especie más frecuente es el Actinomyces israelií, descrita en 1878 por Israel. La presencia de Actinomyces israelii puede confirmarse mediante técnicas moleculares, a partir de material biopsico parafinado, utilizando una técnica de semi-nested PCR frente al gen 16S ribosomal (GenBank accesión no: X82450.1) según la metodología descrita por Hansen et al. (2006).La histopatología de las lesiones óseas en estos pacientes, a menudo en el curso de legrados lesionales, revela una necrosis ósea constatando trabéculas con lagunas osteocitarias vacías. Los espacios medulares óseos a menudo presentan infiltración inflamatoria osteomielitica y colonias de Actinomyces israelii, positivas al PAS y las técnicas argenticas. Estas colonias aparecen cubriendo los frentes de necrosis ósea y se pueden ver en los fluidos de los trayectos fistulosos. Las colonias de Actinomyces a veces se ven cubiertas por una corona leucocitaria (fenómeno de Splendore Hoeppli). Otro dato adicional es la frecuente presencia de nidos de epitelio escamoso con rasgos de hiperplasia epitelial pseudoepiteliomatosa a nivel de los espacios medulares con rasgos de una aparente pseudoepitelización de las áreas o cavidades osteonecroticas.
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Dataset. 2019
QUISTE ODONTÓGENO GLANDULAR [DATASET]
- Vera Sempere, Francisco José
Los quistes de origen odontogénico constituyen un amplio espectro delesiones que generalmente tienen un carácter adquirido y unanaturaleza inflamatoria o bien de forma más infrecuente son lesionessurgidas en relación a un trastorno del desarrollo de la odontogénesis.La mayor parte de los quístes odontogénicos, independientemente de sunaturaleza, tienen un curso clínico-evolutivo benigno, completamentefavorable tras un tratamiento odontológico, que a menudo ha de ser quirúrgico.Existen sin embargo algunas formas lesionales quísticas, generalmentecomo alteraciones del desarrollo odontógeno, que pueden presentar uncurso evolutivo agresivo, bien sea por su capacidad de crecimiento yproliferación de la lesión quística, acompañada siempre deremodelación/reabsorción ósea, o bien por su potencialidad a recurrirtras una supuesta extirpación completa quirúrgica. El paradigma másfrecuente de estas últimas formas agresivas sería el denominadoqueratoquiste odontogénico, si bien existen otros modelos lesionales,mucho menos frecuentes y menos conocidos, que igualmente representanun trastorno del desarrollo odontógeno y que presentan también uncarácter de agresividad por su capacidad a recurrir.Entre estos últimos modelos, encontramos al llamado quisteodontogénico glandular (QOG), una lesión infrecuente (representa el0,25% de todos los quistes odontógenos, con solo 169 casos descritosen la literatura hasta el año 2017) (Chrcanovic y Gomez, 2017-) que esimportante reconocer en primer lugar porque su diagnóstico esdifícil, dado su morfología compleja -simulando la morfología delllamado quiste botrioide- y en segundo lugar porque se trata de unalesión con elevado potencial de recurrencia tras la quistectomía (conrecidivas en hasta un 50% de los casos), cursando a menudo conrecurrencias lesionales muy tardías, lo que justifica a planificartras su diagnóstico correcto seguimientos muy prolongados.El QOG fue descrito, con esta denominación, en 1988 por Gardner etal., si bien ha sido referido con otras denominaciones, tales comoquiste sialoodontogénico (por la existencia de áreas glandulares deaspecto salival y productoras de mucina) (Padayachee y Van Wik, 1987),quiste odontogénico mucoepidermoide (al considerar su similitud con eltumor mucoepidermoide salival) (Shadegi et al. 1991) o como bien comoquiste odontogénico polimorfo (dada su morfología heterogénea) (Highet al. 1996).Presentamos aquí una observación de QOG en una mujer de 46 años quecurso con dos recurrencias lesionales muy tardías, a los 32 y 37 añosde la cirugía inicial, contando ya 78 y 83 años respectivamente(intervenciones en 1982, 2012 y 2019). La lesión fue desde el iniciode carácter multiquístico y de localización intra-ósea mandibular,con una morfología similar al llamado quiste botrioide (variantemultiquística del quiste periodontal lateral), con múltiples quistesseparados por finos septos fibrosos con un revestimiento epitelial deaspecto escamoso, con algunos engrosamientos a modo de placas ocojinetes celulares, junto con inclusiones glandulares mucosecretoras,con presencia de células cilíndricas -ocasionalmente ciliadas- o coninclusiones de material mucosecretor PAS – Azul Alcián positivo en lapared quística. La morfología lesional del QOG simula en ocasiones al llamadocarcinoma mucoepidermoide (CME), de bajo grado, intra-óseo, dada laconvivencia de células de habito escamoso y célulasmucosecretoras. Los CME de glándula salival al igual que muchas de lasmás infrecuentes formas primarias intraóseas de CME presentan a menudoun reordenamiento del gen MAML2 dando lugar a un gen de fusiónMAML2-MECT1 como consecuencia de una t (11;19) (q21; p13). Ladeterminación de este reordenamiento del gen MALML2 es negativa en elcaso del QOG si bien se ha señalado casos de CME intraóseos derivadosde un QOG en los que los estudios de FISH demuestran como la aparicióndel CME viene acompañada de la presencia del reordenamiento genético.En el estudio inmunohistoquímico de esta observación, llevado a caboen las tres cirugías realizadas, comprobamos reactividad para CK7,CK19 y CK18, con negatividad para CK20, marcando p63 los elementosescamosos junto con expresión de MUC1 y de Azul Alcián, siendo elíndice de proliferación Ki67 muy reducido. El estudio mediante FISH dela t (11;19) arrojo resultados negativos en las sucesivas recidivas.
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Dataset. 2017
SINDROME DE GOLTZ [DATASET]
- Vera Sempere, Francisco José
El síndrome reconocido con la denominación
eponemica de síndrome de Goltz o síndrome de Goltz-Gorlin (no
confundir con el síndrome de Gorlin-Goltz), es también denominado
Hipoplasia dérmica focal. Este síndrome fue descrito clínicamente en
1962 siendo identificado el gen implicado en su génesis en el año
2007.Se trata de una rara afección de trasmisión genética, ligada al
cromosoma X, siendo referida en el catálogo de enfermedades de
trasmisión genética con el código OMIM# 305600. Se constituye como una
enfermedad rara (ORPHA 2092) y aunque se desconoce su exacta
prevalencia, esta previsiblemente es muy baja (< 1
/1.000.000), habiendo descritos en la literatura tan solo algunos
cientos de casos. El cuadro clínico puede ser muy polimorfo,
afectando a tejidos ectodérmicos y mesodermicos, con manifestaciones
cutáneas, orales, dentales, oculares y esqueléticas. Las dos
manifestaciones más frecuentes son la llamada hipoplasia dérmica focal
y la aparición de múltiples papilomas periorificiales, en cavidad
oral, faringe o laringeLa trasmisión es dominante ligada al X,
produciéndose habitualmente la muerte intra-útero de los pacientes
varones afectos, si bien hay casos descritos en varones con
supervivencia como consecuencia de un mosaicismo. El síndrome esta
causado por una mutación heterozigotica en el gen PORCN (gen homólogo
de la porcupina de la Drosophila) localizado en el cr Xp11.23, que es
regulador de la vía de señalización Wnt. El 90% de los pacientes
afectos son mujeres y solo el 5% de estas mujeres afectas, lo son por
herencia de la mutación, siendo el 95% de los casos mutaciones de
novo.Los datos clínicos más habituales es la aparición de áreas de
hipopigmentación cutáneas, siguiendo las líneas de Blaschkoid, junto a
atrofia de la piel, con aparición de teleangiectasias y de pápulas
amarillentas secundarias a la herniación del TCS en la dermis. Las
lesiones papilomatosas a menudo son múltiples en la cavidad oral,
faringe o laringe, no parecen estar relacionadas con el HPV y pueden
causar complicaciones obstructivas.Se presenta los datos
morfológicos detectados en la biopsia cutánea de esta afección así
como la morfología de lesiones papilomatosas en amígdala lingual y
palatina en una niña de 9 años de edad, afecta por este síndrome y sin
antecedentes familiares del síndrome. A nivel cutáneo destaca
la practica ausencia de tejido dérmico con irrupción de la grasa
hipodérmica prácticamente hasta la altura de la epidermis. A nivel de
la dermis papilar aparece un incremento en el número de capilares
dérmicos que recuerdan la imagen del angioma serpiginoso. Por otra
parte los papilomas múltiples en las amígdalas linguales y palatinas
muestran una proliferación epitelial escamosa de tipo papilomatoso
bajo la que subyace un tejido linfoide sin anomalías estructurales. La
detección del genoma viral HPV (28 cepas) mediante la metodología
Anyplex arrojo resultados negativos en los papilomas múltiples
presentes en esta enferma pediátrica
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Dataset. 2019
ENFERMEDAD DE HECK (HIPERPLASIA EPITELIAL FOCAL) [DATASET]
- Vera Sempere, Francisco José
La enfermedad de Heck (“Hiperplasia Epitelial Focal”) (HEF) es un infrecuente trastorno proliferativo de la mucosa oral causado por papilomavirus (HPV), fundamentalmente los subtipos 13 y 32.
Produce múltiples pápulas, blandas, no dolorosas, de tamaños variables, pudiendo afectar mucosa labial, lingual o bucal, y con menor frecuencia encía o paladar. En los pacientes jóvenes las lesiones son papulosas y nodulares con una coloración sonrosada y una superficie lisa, mientras que en los pacientes adultos son lesiones de tipo papilomatoso, con un color blanquecino y un aspecto adoquinado. La enfermedad cursa con remisiones espontaneas, tras unos meses de evolución, pudiendo recurrir. Se trata de una lesión benigna, no imputándose al HPV 13 / 32 capacidad de trasformación epitelial maligna, siendo solo en ocasiones resecada la HEF por razones estéticas y/o a petición del paciente.
Su mayor prevalencia se da en la infancia, sobre todo en el sexo femenino y en ambientes con status socioeconómico bajo. En los sujetos adultos se ha señalado afectación sobre todo por el HPV 32, si bien el HPV 13 puede detectarse tanto en pacientes adultos como en niños. Se ha sugerido que el sistema inmune del sujeto adulto restringe de forma más adecuada la replicación viral. Así mismo se ha señalado tendencia a la afectación familiar, sugiriendo susceptibilidad genética a la infección por HPV 13 y 32, asociándose con un HLA-DR4 que es frecuente en población nativa iberoamericana.
LA HEF fue descrita en la literatura inglesa en 1965 (Archand, Heck y Stanley, 1965) en una serie de 15 indios navajos, pasando desde entonces a ser denominada enfermedad de Heck. Previamente había sido descrita en lengua castellana en cuatro publicaciones de poca difusión por Estrada, Reyes, Soneira y Fonseca, siendo los dos últimos autores los que establecieron una más detenida descripción. Por ello se ha propuesto que el epónimo enfermedad de Heck sea sustituido por el termino Hiperplasia Epitelial Focal (HEF).
Las lesiones muestran una hiperplasia epitelial con frecuentes crecimientos papilomatosos que tienden a presentar un carácter extensivo con tendencia a la fusión de las crestas, con acantosis y queratinización paraqueratosica, apreciando células de aspecto coilocitico y los llamados cuerpos mitosoides que son fragmentos de DNA o núcleos cariorexicos que simulan cuerpos mitóticos. Ambos datos (coilocitos y cuerpos mitosoides) suelen detectarse fundamentalmente en los estratos superficiales del estrato espinoso, si bien en ocasiones se requieren de cortes seriados para ser identificados. La observación ultraestructural de las porciones altas del epitelio mucoso puede demostrar la presencia de inclusiones virales de 40-60 nm de diámetro que alteran el patrón nuclear cromatínico.
La afección puede ser sospechada por sus características clínicas, pero el estudio histopatológico y la identificación del HPV 13 o 32 son definitivos para un diagnóstico de certeza. Señalar que los kits existentes comercializados para HPV no detectan estos estos subtipos (13/32) virales por lo que un screening convencional puede arrojar resultados negativos, siendo necesario la amplificación específica y la secuenciación la que establezca el diagnóstico definitivo de esta infección viral. Así mismo la expresión de p16 es negativa dado que ambos HPV no causan inactivación funcional del gen RB.
Se presenta una observación clínico-patológica de HEF afectando a un varón adulto, de 37 años de origen ecuatoriano, con múltiples lesiones orales, que refiere tener desde su juventud y que han ido desapareciendo y recurriendo a lo largo del tiempo.
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Dataset. 2016
SCHWANNOMA “ANCIENT” DEL PALADAR [DATASET]
- Vera Sempere, Francisco José
Iconografía microscópica de la observación de una
infrecuente lesión tumoral benigna derivada del sistema nervioso
periférico (SNP), situada en el paladar. Se trata de una localización
muy inusual para este tipo de tumor benigno neural. La iconografía
comprende el aspecto macroscópico de la lesión, su caracterización
microscópica óptica (tinciones de H&E, tricromico de Masson y
tinción de Persl), su perfil inmunohistoquímico estudiado con un
amplio panel de marcadores (proteína S-100, CD 57, EMA, CD117 y
antígeno relacionado con el factor VIII de la coagulación) y la
observación ultraestructural al microscopio electrónico de trasmisión
mostrando la presencia de los denominados cuerpos de Luse, descritos
en 1966 por la Dra. Sara Luse (1918-1970).
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DOI: http://hdl.handle.net/10550/54496, https://weblioteca.uv.es/europeana/da/001/0001/thumbnail.jpg, http://roderic.uv.es/uv_da_001_0001
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Dataset. 2016
LEISHMANIASIS [DATASET]
- Vera Sempere, Francisco José
La Leishmaniasis es una enfermedad infecciosa causada por diferentes especies de un protozoo (Leishmania) que es trasmitida a través de la picadura del mosquito desde un huésped intermediario de la escala animal (p.e. perros) al hombre. Existen más de 20 especies de Leishmania así como dos formas clínicas fundamentales de Leishmaniasis: la forma cutáneo-mucosa y la forma visceral (también denominada Kala Azar). El área del este mediterráneo es endémica para la Leishmaniasis, con afectación sobre todo por Leishmania infantum. Desde una perspectiva clínica, la incidencia de la Leishmaniasis visceral se ha visto incrementada a menudo en el contexto de cuadros clínicos de inmunodeficiencia (infección por VIH).Las imágenes muestran las características morfológicas ópticas, inmunohistoquimicas y ultraestructurales de una Leishmaniasis mucosa diagnosticada en nuestro medio, causada por Leishmania infantum, apreciándose en las tinciones con HE y Grocott la presencia de numerosos cuerpos tingibles en el interior de macrófagos (inmunohistoquimicamente identificados como CD68+) también denominados cuerpos de Donovan y correspondientes a la presencia de amastigotes intracelulares parasitando el citoplasma de células macrofagicas.Los amastigotes son asimismo identificables en cortes semifinos teñidos con azul de toluidina y ultraestructuralmente al microscopio electrónico de trasmisión aparecen dotados de una estructura nuclear, un quinetoplasto y un flagelo o esbozo flagelar. La cubierta membranosa del amastigote muestra la presencia de microtubulos dispuestos como círculos electrón-densos, adosados a su superficie. Este dato es característico de todos los tripanosomas flagelados y permite su identificación ultraestructural.
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DOI: http://hdl.handle.net/10550/54498, https://weblioteca.uv.es/europeana/da/001/0003/thumbnail.jpg, http://roderic.uv.es/uv_da_001_0003
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Dataset. 2016
TUMOR CARCINOIDE TÍPICO PULMONAR [DATASET]
- Vera Sempere, Francisco José
El tumor carcinoide pulmonar (antiguamente llamado adenoma bronquial) es una forma de tumor pulmonar neuroendocrino de bajo grado, derivado de las células bronquiales de Kultchitzky, pertenecientes al denominado sistema APUD. Su incidencia representa aproximadamente el 1-2% de todas las neoplasias pulmonares y el 25% de todos los tumores carcinoides de la economía.El espectro de estos tumores neuroendocrinos pulmonares es muy amplio y comprende en su vertiente más agresiva a los denominados carcinomas microcíticos (carcinomas de células en grano de avena), seguidos en orden de malignidad por los carcinomas neuroendocrinos de células grandes. En la vertiente menos agresiva de los tumores neuroendocrinos, se encuentra el carcinoide bronquial y como una forma de malignidad intermedia el llamado carcinoide atípico. La distinción entre la forma menos agresiva (carcinoide típico) y la de malignidad intermedia (carcinoide atípico) se establece en la última clasificación de la OMS (2015, 4ª ed.) en base a la presencia de mitosis (<2 mitosis / 10 HPF ó 2 mm2 de superficie para los carcinoides típicos; 2-10 mitosis/10 HPF ó 2 mm2 de superficie) y/o de necrosis (ausente en los carcinoides típicos; opcional necrosis focal en los carcinoides atípicos). Así mismo y en relación al índice de proliferación Ki67, se señala que los carcinoides típicos deben de presentar un índice de proliferación <5%.El carcinoide típico presenta una morfología organoide con nidos sólidos, en ocasiones con empalizadas periféricas, glándulas, trabéculas o rosetas, de células que simulan o aparentan un carácter epitelial (de ahí la denominación carcinoide, introducida en 1888 por el patólogo alemán Otto Lubarsch). La presencia de mitosis es muy escasa (<2 mitosis /10 HPF), sin apreciarse áreas de necrosis ni de invasión vascular. En el perfil inmunohistoquímico destaca la presencia de reactividad frente a la cromoganina A, sinaptofisina, CD56 (NCAM) (molécula de adhesión neural). La reactividad frente a la proteína S100 es variable, con reactividad en ocasiones, marcando células de habito sustentacular o bien células reticulares dendríticas, emigradas dentro del tumor. El caso que se presenta fue diagnosticado inicialmente mediante radiología convencional y TAC, estando localizado en el lóbulo inferior izquierdo pulmonar. El PET-TAC con 18FDG no mostro captación, indicando una lesión tumoral de baja actividad metabólica y de probable bajo grado. La cromagranina A en suero estaba elevada (141 ng/Ll; N<100 ng/mL) y la escintigrafía para el receptor de la somatostatina mostro captación captación positiva a nivel del nódulo pulmonar. La broncoscopia revelo una lesión tumoral adyacente al bronquio principal del segmento 9 del LII. Se practicó una lobectomía inferior izquierda con linfadenectomia hiliar, que mostro un carcinoide típico de 2x3 cms, sin metástasis ganglionares. La microscopia electrónica confirmo el carácter neuroendocrino de la lesión, al demostrar numerosos gránulos densos neurosecretorios, así como el trasiego de dichos gránulos a través de las paredes de frecuentes vasos capilares. Las cifras de cromogranina en suero a la semana de la lobectomía se redujo a 64 ng/mL (N <100 ng/mL).
Proyecto: //
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Dataset. 2019
GINGIVITIS / CONJUNTIVITIS LEÑOSA ASOCIADA A DEFICIENCIA DE PLASMINOGENO [DATASET]
- Vera Sempere, Francisco José
El plasminógeno (PLG) es un proenzima circulante, que se trasforma en enzima activo (plasmina), a través de promotores (urokinasa y activador tisular del PLG), actuando sobre la fibrina produciendo una fibrinólisis. El PLG produce fibrinólisis intravascular y extravascular, participando en la hemostasia mediante la disolución controlada del trombo de fibrina.
La deficiencia congénita en PLG (DC-PLG) se concreta en deficiencia cuantitativa (concentración disminuida plasmática de PLG < 9 mg/dl), o bien en una actividad funcional del PLG inferior al 51% (deficiencia cualitativa). Se debe a mutaciones (> 50 mutaciones descritas, la más frecuente la mutación K19E) del gen del PLG, cr 6q26-q27, con 19 exones y 18 intrones, codificando una proteína de 791 aminoácidos.
La DC-PLG es una enfermedad rara, autosómica recesiva, descrita en 1982, si bien sus manifestaciones clínicas son conocidas desde el siglo XIX. Incidencia en un 0,3% - 0,4% de la población general, siendo Turquía el país con mayor incidencia, relacionándose con la consanguineidad. En Europa se estima una incidencia de 1,6 casos /106 habitantes. Existen formas heterocigotas, homocigotas y formas compuestas de DC-PLG, al igual que formas no hereditarias, estas últimas mucho menos frecuentes.
La DC-PLG con niveles reducidos plasmáticos se denomina DC-PLG tipo I (deficiencia severa en PLG) y las deficiencias sin reducción en el PLG, pero con actividad funcional reducida (trastorno cualitativo - no cuantitativo), se denominan DC-PLG tipo II o displasminogenias, las cuales a menudo no tienen manifestaciones clínicas. Se ha descrito que el tratamiento antifibrinolítico, con ácido tranexámico, puede producir manifestaciones clínicas transitorias, similares a las de la DC- PLG.
EL PLG interviene en la fibrinólisis y en la cicatrización de las heridas. Su deficiencia produce una imposibilidad de lisar la fibrina, dando lugar a acúmulos de fibrina en las mucosas tras micro traumas o pequeñas heridas. Dado que la degradación de la fibrina es limitada, los procesos de cicatrización sufren un proceso disruptivo en estos pacientes, que se detiene en el estadio de la formación del tejido de granulación, con depósitos no digeribles fibrinosos.
Las manifestaciones clínicas del DC-PLG más frecuentes son la denominada conjuntivitis leñosa (84% de los pacientes) y la gingivitis leñosa (30% de los pacientes), afección que se asocia a una progresiva periodontitis con perdida completa de los dientes. El termino leñoso hace referencia a la consistencia indurada - similar al de la madera - de los nódulos presentes en ambas lesiones mucosas. Otras complicaciones son la hidrocefalia oclusiva congénita (12%), la afectación de mucosa respiratoria (senos paranasales, tráquea) (20%), de oído medio (15%), del tracto genital femenino (vagina, cérvix, trompas o endometrio) (9%) asi como otras alteraciones lesionales menos frecuentes que incluyen la afectación cutánea (el milium coloide juvenil).
Presentamos la morfopatología de la conjuntivitis y gingivitis leñosa. La conjuntivitis leñosa se caracteriza por lesiones pseudomembranosas fibrinosas, a menudo de color blanquecino/amarillento de la conjuntiva tarsal. La frecuente exposición conjuntival a cuerpos extraños justificaría su mayor incidencia como manifestación de la DC-PLG. Las lesiones a menudo son bilaterales y el parpado superior es el más afecto. En su morfología se aprecian cuerpos hialinos subepiteliales, de apariencia amiloidea, pero negativos tras la observación con luz polarizada de la tinción de Rojo Congo.
La gingivitis leñosa produce crecimientos nodulares múltiples gingivales, firmes, no dolorosos, con masas mucosas pseudomembranosas de color amarillento, con zonas ulceradas, que no tienden al sangrado. Las lesiones se acompañan de perdida de tejido óseo y de enfermedad periodontal destructiva, que progresa con pérdidas dentarias. Las lesiones no regresan espontáneamente y se resuelven tras la extracción dental. Morfológicamente se aprecian depósitos subepiteliales y perivasculares de fibrina, PAS y PAS-diastasa positivos, fucsinófilos, y de apariencia amiloide (si bien no dan refringencia verde tras la tinción con Rojo Congo) (asimismo amiloide A y beta-2-microglobulina son negativas) asociados a acantosis, papilomatosis, edema intraepitelial, ulceración superficial con exudados ricos en fibrina y en polimorfonucleares, con zonas con tejido de granulación. En el epitelio mucoso puede verse apoptosis, con pérdida de la expresión de E-Cadherina. Los nódulos hialinos contienen fibrina, inmunoglobulinas y otras proteínas plasmáticas, indicando exudación vascular, coagulación y deficiente aclaramiento como consecuencia de un defecto en la fibrinólisis extracelular.
La observación ultraestructural de las lesiones gingivales muestra depósitos de material electrodenso conglomerado situados a nivel subepitelial, en ocasiones rodeando las paredes de vasos capilares. Las fibrillas de la fibrina muestran un patrón estriado o en banda con una periodicidad de aproximadamente 23 nm (oscilando entre 19 y 35 nm), si bien en ocasiones este patrón estriado y su periodicidad es difícil de observar al ME. Junto a los depósitos electrodensos y dada la presencia de exudación proteica ocasionalmente puede detectarse otras microfibrillas asi como ocasionalmente colágeno de alta periodicidad (con una apariencia ultraestructural similar a los llamados cuerpos de Luse)
Proyecto: //
DOI: http://hdl.handle.net/10550/69540, https://weblioteca.uv.es/europeana/da/001/0018/thumbnail.jpg, http://roderic.uv.es/uv_da_001_0018
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oai:roderic.uv.es:10550/71459
Dataset. 2019
AMELOBLASTOMA PERIFÉRICO [DATASET]
- Vera Sempere, Francisco José
El ameloblastoma periférico (AMP) es una infrecuente variante delameloblastoma (AM), representando solo del 1 al 10% de todos los AM. EL AMP se establece a partir de los tejidos blandos de la encía o delas porciones mucosas gingivales y aunque su morfología essuperponible totalmente a la del AM convencional, su característicamás importante es su evolución clínica en principio indolente, exentade agresividad, sin requerir de exéresis quirúrgicas de carácterradical. También se le ha llamado AM de partes blandas,considerándolo como la contrapartida gingival del AM centralintra-óseo. Habitualmente el AMP no presenta participación ósea sibien puede haber erosión superficial del hueso subyacente.El AMP morfológicamente presenta un fenotipo a menudo muy similar alcarcinoma de células basales (CCB) de la mucosa oral y de hecho muchosautores consideran que muchos CCB de mucosa gingival son en realidadAMP. A menudo además se comprueba conexión de los nidos de AMperiférico con la capa de células basales del epitelio mucoso. Sinembargo el curso evolutivo y pronóstico del CCB y del AMP son muydistintos, con mucha mayor agresividad para el primero. El AMP clínicamente a menudo se manifiesta como masas de lentocrecimiento de crecimiento exofítico, con recurrencias muyinfrecuentes tras una exéresis local. Se ha señalado mayor afectaciónen varones, sobre todo entre la 4ª y la 6ª década de la vida, siendola edad media de presentación de los AMP mayor que la de los AMintra-óseos o centrales. El origen del AMP se establece a partir de los llamados restos deSerres de la lámina dental. En el 50% de los AMP existe conexión entrelos nidos tumorales y la capa basal del epitelio mucoso oral,sugeriendo que el AMP surge de la capa basal de este epitelio, apartir de elementos basales dotados de una potencial diferenciaciónodontogénica. Los hallazgos inmunohistoquímicos que hemos encontradoen nuestra observación asimismo parecen apoyar esta hipótesís.Presentamos una observación referida a un AMP de localización palatinaafectando a una mujer de 54 años que presentaba desde hacía dos mesesuna lesión sobreelevada y dura de 1 cm de diámetro en la mucosapalatina. La lesión fue inicialmente biopsiada en otro centro y luegointervenida dos veces, en ambas con resecciones incompletas conafectación de bordes, dado que su aspecto no impresionabaagresividad. Morfológicamente Se trata de un AMP de tipo acantomatoso,con nidos de células ameloblásticas que maduraban centralmente ensentido escamoso. En el estudio inmunohistoquímico mostro intensapositividad para CK19, indicando su carácter odontogénico. Loselementos ameloblásticos de localización periférica eran positivospara CD56 (NCAM) asi como para D2-40 (podoplanina), siendo laproliferación (Ki67+) reducida y limitada a las células de habitoameloblastico. El epitelio mucoso palatino suprayacente al AMP mostroocasionales células basales del epitelio escamoso con rasgosindicativos de diferenciación odontogénica en sentido ameloblastico(CK19+, CD56+ y D2-40+). La observación ultraestructural confirmo eldiagnóstico mostrando los rasgos de diferenciación escamosa en lasporciones centrales de los folículos.
Proyecto: //
DOI: https://hdl.handle.net/10550/71459, https://weblioteca.uv.es/europeana/da/001/0020/thumbnail.jpg, http://roderic.uv.es/uv_da_001_0020
RODERIC. Repositorio Institucional de la Universitat de Valéncia
oai:roderic.uv.es:10550/71459
HANDLE: https://hdl.handle.net/10550/71459, https://weblioteca.uv.es/europeana/da/001/0020/thumbnail.jpg, http://roderic.uv.es/uv_da_001_0020
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