BUSCADOR RECOLECTA

This database presents the community matrix of an ecological multi-interaction network (considering both trophic and non-trophic relationships) among planktonic and benthic organisms of a macrophyte-dominated freshwater system. This dataset comes from an experimental recreation, at a mesocosm scale, of this type of system. Furthermore, values of global- and node-metrics are provided as well as the results of the alteration of these metrics after the removal of each node of the network., Esta base de datos presenta la matriz comunitaria de una red ecológica multi-interacción (con relaciones tróficas y no-tróficas) entre los elementos planctónicos y bentónicos de un sistema de agua dulce dominado por praderas de macrófitos. Los datos provienen de una recreación a escala de mesocosmos de este tipo de sistemas. Además se proveen datos de métricas globales de la red así como métricas de nodos. También se dan resultados de los análisis de como se altera la estructura y la vulnerabilidad de la red al eliminar cada uno de los nodos.

Los quistes de origen odontogénico constituyen un amplio espectro delesiones que generalmente tienen un carácter adquirido y unanaturaleza inflamatoria o bien de forma más infrecuente son lesionessurgidas en relación a un trastorno del desarrollo de la odontogénesis.La mayor parte de los quístes odontogénicos, independientemente de sunaturaleza, tienen un curso clínico-evolutivo benigno, completamentefavorable tras un tratamiento odontológico, que a menudo ha de ser quirúrgico.Existen sin embargo algunas formas lesionales quísticas, generalmentecomo alteraciones del desarrollo odontógeno, que pueden presentar uncurso evolutivo agresivo, bien sea por su capacidad de crecimiento yproliferación de la lesión quística, acompañada siempre deremodelación/reabsorción ósea, o bien por su potencialidad a recurrirtras una supuesta extirpación completa quirúrgica. El paradigma másfrecuente de estas últimas formas agresivas sería el denominadoqueratoquiste odontogénico, si bien existen otros modelos lesionales,mucho menos frecuentes y menos conocidos, que igualmente representanun trastorno del desarrollo odontógeno y que presentan también uncarácter de agresividad por su capacidad a recurrir.Entre estos últimos modelos, encontramos al llamado quisteodontogénico glandular (QOG), una lesión infrecuente (representa el0,25% de todos los quistes odontógenos, con solo 169 casos descritosen la literatura hasta el año 2017) (Chrcanovic y Gomez, 2017-) que esimportante reconocer en primer lugar porque su diagnóstico esdifícil, dado su morfología compleja -simulando la morfología delllamado quiste botrioide- y en segundo lugar porque se trata de unalesión con elevado potencial de recurrencia tras la quistectomía (conrecidivas en hasta un 50% de los casos), cursando a menudo conrecurrencias lesionales muy tardías, lo que justifica a planificartras su diagnóstico correcto seguimientos muy prolongados.El QOG fue descrito, con esta denominación, en 1988 por Gardner etal., si bien ha sido referido con otras denominaciones, tales comoquiste sialoodontogénico (por la existencia de áreas glandulares deaspecto salival y productoras de mucina) (Padayachee y Van Wik, 1987),quiste odontogénico mucoepidermoide (al considerar su similitud con eltumor mucoepidermoide salival) (Shadegi et al. 1991) o como bien comoquiste odontogénico polimorfo (dada su morfología heterogénea) (Highet al. 1996).Presentamos aquí una observación de QOG en una mujer de 46 años quecurso con dos recurrencias lesionales muy tardías, a los 32 y 37 añosde la cirugía inicial, contando ya 78 y 83 años respectivamente(intervenciones en 1982, 2012 y 2019). La lesión fue desde el iniciode carácter multiquístico y de localización intra-ósea mandibular,con una morfología similar al llamado quiste botrioide (variantemultiquística del quiste periodontal lateral), con múltiples quistesseparados por finos septos fibrosos con un revestimiento epitelial deaspecto escamoso, con algunos engrosamientos a modo de placas ocojinetes celulares, junto con inclusiones glandulares mucosecretoras,con presencia de células cilíndricas -ocasionalmente ciliadas- o coninclusiones de material mucosecretor PAS – Azul Alcián positivo en lapared quística. La morfología lesional del QOG simula en ocasiones al llamadocarcinoma mucoepidermoide (CME), de bajo grado, intra-óseo, dada laconvivencia de células de habito escamoso y célulasmucosecretoras. Los CME de glándula salival al igual que muchas de lasmás infrecuentes formas primarias intraóseas de CME presentan a menudoun reordenamiento del gen MAML2 dando lugar a un gen de fusiónMAML2-MECT1 como consecuencia de una t (11;19) (q21; p13). Ladeterminación de este reordenamiento del gen MALML2 es negativa en elcaso del QOG si bien se ha señalado casos de CME intraóseos derivadosde un QOG en los que los estudios de FISH demuestran como la aparicióndel CME viene acompañada de la presencia del reordenamiento genético.En el estudio inmunohistoquímico de esta observación, llevado a caboen las tres cirugías realizadas, comprobamos reactividad para CK7,CK19 y CK18, con negatividad para CK20, marcando p63 los elementosescamosos junto con expresión de MUC1 y de Azul Alcián, siendo elíndice de proliferación Ki67 muy reducido. El estudio mediante FISH dela t (11;19) arrojo resultados negativos en las sucesivas recidivas.

El síndrome reconocido con la denominación eponemica de síndrome de Goltz o síndrome de Goltz-Gorlin (no confundir con el síndrome de Gorlin-Goltz), es también denominado Hipoplasia dérmica focal. Este síndrome fue descrito clínicamente en 1962 siendo identificado el gen implicado en su génesis en el año 2007.Se trata de una rara afección de trasmisión genética, ligada al cromosoma X, siendo referida en el catálogo de enfermedades de trasmisión genética con el código OMIM# 305600. Se constituye como una enfermedad rara (ORPHA 2092) y aunque se desconoce su exacta prevalencia, esta previsiblemente es muy baja (< 1 /1.000.000), habiendo descritos en la literatura tan solo algunos cientos de casos. El cuadro clínico puede ser muy polimorfo, afectando a tejidos ectodérmicos y mesodermicos, con manifestaciones cutáneas, orales, dentales, oculares y esqueléticas. Las dos manifestaciones más frecuentes son la llamada hipoplasia dérmica focal y la aparición de múltiples papilomas periorificiales, en cavidad oral, faringe o laringeLa trasmisión es dominante ligada al X, produciéndose habitualmente la muerte intra-útero de los pacientes varones afectos, si bien hay casos descritos en varones con supervivencia como consecuencia de un mosaicismo. El síndrome esta causado por una mutación heterozigotica en el gen PORCN (gen homólogo de la porcupina de la Drosophila) localizado en el cr Xp11.23, que es regulador de la vía de señalización Wnt. El 90% de los pacientes afectos son mujeres y solo el 5% de estas mujeres afectas, lo son por herencia de la mutación, siendo el 95% de los casos mutaciones de novo.Los datos clínicos más habituales es la aparición de áreas de hipopigmentación cutáneas, siguiendo las líneas de Blaschkoid, junto a atrofia de la piel, con aparición de teleangiectasias y de pápulas amarillentas secundarias a la herniación del TCS en la dermis. Las lesiones papilomatosas a menudo son múltiples en la cavidad oral, faringe o laringe, no parecen estar relacionadas con el HPV y pueden causar complicaciones obstructivas.Se presenta los datos morfológicos detectados en la biopsia cutánea de esta afección así como la morfología de lesiones papilomatosas en amígdala lingual y palatina en una niña de 9 años de edad, afecta por este síndrome y sin antecedentes familiares del síndrome. A nivel cutáneo destaca la practica ausencia de tejido dérmico con irrupción de la grasa hipodérmica prácticamente hasta la altura de la epidermis. A nivel de la dermis papilar aparece un incremento en el número de capilares dérmicos que recuerdan la imagen del angioma serpiginoso. Por otra parte los papilomas múltiples en las amígdalas linguales y palatinas muestran una proliferación epitelial escamosa de tipo papilomatoso bajo la que subyace un tejido linfoide sin anomalías estructurales. La detección del genoma viral HPV (28 cepas) mediante la metodología Anyplex arrojo resultados negativos en los papilomas múltiples presentes en esta enferma pediátrica

La enfermedad de Heck (“Hiperplasia Epitelial Focal”) (HEF) es un infrecuente trastorno proliferativo de la mucosa oral causado por papilomavirus (HPV), fundamentalmente los subtipos 13 y 32. Produce múltiples pápulas, blandas, no dolorosas, de tamaños variables, pudiendo afectar mucosa labial, lingual o bucal, y con menor frecuencia encía o paladar. En los pacientes jóvenes las lesiones son papulosas y nodulares con una coloración sonrosada y una superficie lisa, mientras que en los pacientes adultos son lesiones de tipo papilomatoso, con un color blanquecino y un aspecto adoquinado. La enfermedad cursa con remisiones espontaneas, tras unos meses de evolución, pudiendo recurrir. Se trata de una lesión benigna, no imputándose al HPV 13 / 32 capacidad de trasformación epitelial maligna, siendo solo en ocasiones resecada la HEF por razones estéticas y/o a petición del paciente. Su mayor prevalencia se da en la infancia, sobre todo en el sexo femenino y en ambientes con status socioeconómico bajo. En los sujetos adultos se ha señalado afectación sobre todo por el HPV 32, si bien el HPV 13 puede detectarse tanto en pacientes adultos como en niños. Se ha sugerido que el sistema inmune del sujeto adulto restringe de forma más adecuada la replicación viral. Así mismo se ha señalado tendencia a la afectación familiar, sugiriendo susceptibilidad genética a la infección por HPV 13 y 32, asociándose con un HLA-DR4 que es frecuente en población nativa iberoamericana. LA HEF fue descrita en la literatura inglesa en 1965 (Archand, Heck y Stanley, 1965) en una serie de 15 indios navajos, pasando desde entonces a ser denominada enfermedad de Heck. Previamente había sido descrita en lengua castellana en cuatro publicaciones de poca difusión por Estrada, Reyes, Soneira y Fonseca, siendo los dos últimos autores los que establecieron una más detenida descripción. Por ello se ha propuesto que el epónimo enfermedad de Heck sea sustituido por el termino Hiperplasia Epitelial Focal (HEF). Las lesiones muestran una hiperplasia epitelial con frecuentes crecimientos papilomatosos que tienden a presentar un carácter extensivo con tendencia a la fusión de las crestas, con acantosis y queratinización paraqueratosica, apreciando células de aspecto coilocitico y los llamados cuerpos mitosoides que son fragmentos de DNA o núcleos cariorexicos que simulan cuerpos mitóticos. Ambos datos (coilocitos y cuerpos mitosoides) suelen detectarse fundamentalmente en los estratos superficiales del estrato espinoso, si bien en ocasiones se requieren de cortes seriados para ser identificados. La observación ultraestructural de las porciones altas del epitelio mucoso puede demostrar la presencia de inclusiones virales de 40-60 nm de diámetro que alteran el patrón nuclear cromatínico. La afección puede ser sospechada por sus características clínicas, pero el estudio histopatológico y la identificación del HPV 13 o 32 son definitivos para un diagnóstico de certeza. Señalar que los kits existentes comercializados para HPV no detectan estos estos subtipos (13/32) virales por lo que un screening convencional puede arrojar resultados negativos, siendo necesario la amplificación específica y la secuenciación la que establezca el diagnóstico definitivo de esta infección viral. Así mismo la expresión de p16 es negativa dado que ambos HPV no causan inactivación funcional del gen RB. Se presenta una observación clínico-patológica de HEF afectando a un varón adulto, de 37 años de origen ecuatoriano, con múltiples lesiones orales, que refiere tener desde su juventud y que han ido desapareciendo y recurriendo a lo largo del tiempo.

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El plasminógeno (PLG) es un proenzima circulante, que se trasforma en enzima activo (plasmina), a través de promotores (urokinasa y activador tisular del PLG), actuando sobre la fibrina produciendo una fibrinólisis. El PLG produce fibrinólisis intravascular y extravascular, participando en la hemostasia mediante la disolución controlada del trombo de fibrina. La deficiencia congénita en PLG (DC-PLG) se concreta en deficiencia cuantitativa (concentración disminuida plasmática de PLG < 9 mg/dl), o bien en una actividad funcional del PLG inferior al 51% (deficiencia cualitativa). Se debe a mutaciones (> 50 mutaciones descritas, la más frecuente la mutación K19E) del gen del PLG, cr 6q26-q27, con 19 exones y 18 intrones, codificando una proteína de 791 aminoácidos. La DC-PLG es una enfermedad rara, autosómica recesiva, descrita en 1982, si bien sus manifestaciones clínicas son conocidas desde el siglo XIX. Incidencia en un 0,3% - 0,4% de la población general, siendo Turquía el país con mayor incidencia, relacionándose con la consanguineidad. En Europa se estima una incidencia de 1,6 casos /106 habitantes. Existen formas heterocigotas, homocigotas y formas compuestas de DC-PLG, al igual que formas no hereditarias, estas últimas mucho menos frecuentes. La DC-PLG con niveles reducidos plasmáticos se denomina DC-PLG tipo I (deficiencia severa en PLG) y las deficiencias sin reducción en el PLG, pero con actividad funcional reducida (trastorno cualitativo - no cuantitativo), se denominan DC-PLG tipo II o displasminogenias, las cuales a menudo no tienen manifestaciones clínicas. Se ha descrito que el tratamiento antifibrinolítico, con ácido tranexámico, puede producir manifestaciones clínicas transitorias, similares a las de la DC- PLG. EL PLG interviene en la fibrinólisis y en la cicatrización de las heridas. Su deficiencia produce una imposibilidad de lisar la fibrina, dando lugar a acúmulos de fibrina en las mucosas tras micro traumas o pequeñas heridas. Dado que la degradación de la fibrina es limitada, los procesos de cicatrización sufren un proceso disruptivo en estos pacientes, que se detiene en el estadio de la formación del tejido de granulación, con depósitos no digeribles fibrinosos. Las manifestaciones clínicas del DC-PLG más frecuentes son la denominada conjuntivitis leñosa (84% de los pacientes) y la gingivitis leñosa (30% de los pacientes), afección que se asocia a una progresiva periodontitis con perdida completa de los dientes. El termino leñoso hace referencia a la consistencia indurada - similar al de la madera - de los nódulos presentes en ambas lesiones mucosas. Otras complicaciones son la hidrocefalia oclusiva congénita (12%), la afectación de mucosa respiratoria (senos paranasales, tráquea) (20%), de oído medio (15%), del tracto genital femenino (vagina, cérvix, trompas o endometrio) (9%) asi como otras alteraciones lesionales menos frecuentes que incluyen la afectación cutánea (el milium coloide juvenil). Presentamos la morfopatología de la conjuntivitis y gingivitis leñosa. La conjuntivitis leñosa se caracteriza por lesiones pseudomembranosas fibrinosas, a menudo de color blanquecino/amarillento de la conjuntiva tarsal. La frecuente exposición conjuntival a cuerpos extraños justificaría su mayor incidencia como manifestación de la DC-PLG. Las lesiones a menudo son bilaterales y el parpado superior es el más afecto. En su morfología se aprecian cuerpos hialinos subepiteliales, de apariencia amiloidea, pero negativos tras la observación con luz polarizada de la tinción de Rojo Congo. La gingivitis leñosa produce crecimientos nodulares múltiples gingivales, firmes, no dolorosos, con masas mucosas pseudomembranosas de color amarillento, con zonas ulceradas, que no tienden al sangrado. Las lesiones se acompañan de perdida de tejido óseo y de enfermedad periodontal destructiva, que progresa con pérdidas dentarias. Las lesiones no regresan espontáneamente y se resuelven tras la extracción dental. Morfológicamente se aprecian depósitos subepiteliales y perivasculares de fibrina, PAS y PAS-diastasa positivos, fucsinófilos, y de apariencia amiloide (si bien no dan refringencia verde tras la tinción con Rojo Congo) (asimismo amiloide A y beta-2-microglobulina son negativas) asociados a acantosis, papilomatosis, edema intraepitelial, ulceración superficial con exudados ricos en fibrina y en polimorfonucleares, con zonas con tejido de granulación. En el epitelio mucoso puede verse apoptosis, con pérdida de la expresión de E-Cadherina. Los nódulos hialinos contienen fibrina, inmunoglobulinas y otras proteínas plasmáticas, indicando exudación vascular, coagulación y deficiente aclaramiento como consecuencia de un defecto en la fibrinólisis extracelular. La observación ultraestructural de las lesiones gingivales muestra depósitos de material electrodenso conglomerado situados a nivel subepitelial, en ocasiones rodeando las paredes de vasos capilares. Las fibrillas de la fibrina muestran un patrón estriado o en banda con una periodicidad de aproximadamente 23 nm (oscilando entre 19 y 35 nm), si bien en ocasiones este patrón estriado y su periodicidad es difícil de observar al ME. Junto a los depósitos electrodensos y dada la presencia de exudación proteica ocasionalmente puede detectarse otras microfibrillas asi como ocasionalmente colágeno de alta periodicidad (con una apariencia ultraestructural similar a los llamados cuerpos de Luse)

El ameloblastoma periférico (AMP) es una infrecuente variante delameloblastoma (AM), representando solo del 1 al 10% de todos los AM. EL AMP se establece a partir de los tejidos blandos de la encía o delas porciones mucosas gingivales y aunque su morfología essuperponible totalmente a la del AM convencional, su característicamás importante es su evolución clínica en principio indolente, exentade agresividad, sin requerir de exéresis quirúrgicas de carácterradical. También se le ha llamado AM de partes blandas,considerándolo como la contrapartida gingival del AM centralintra-óseo. Habitualmente el AMP no presenta participación ósea sibien puede haber erosión superficial del hueso subyacente.El AMP morfológicamente presenta un fenotipo a menudo muy similar alcarcinoma de células basales (CCB) de la mucosa oral y de hecho muchosautores consideran que muchos CCB de mucosa gingival son en realidadAMP. A menudo además se comprueba conexión de los nidos de AMperiférico con la capa de células basales del epitelio mucoso. Sinembargo el curso evolutivo y pronóstico del CCB y del AMP son muydistintos, con mucha mayor agresividad para el primero. El AMP clínicamente a menudo se manifiesta como masas de lentocrecimiento de crecimiento exofítico, con recurrencias muyinfrecuentes tras una exéresis local. Se ha señalado mayor afectaciónen varones, sobre todo entre la 4ª y la 6ª década de la vida, siendola edad media de presentación de los AMP mayor que la de los AMintra-óseos o centrales. El origen del AMP se establece a partir de los llamados restos deSerres de la lámina dental. En el 50% de los AMP existe conexión entrelos nidos tumorales y la capa basal del epitelio mucoso oral,sugeriendo que el AMP surge de la capa basal de este epitelio, apartir de elementos basales dotados de una potencial diferenciaciónodontogénica. Los hallazgos inmunohistoquímicos que hemos encontradoen nuestra observación asimismo parecen apoyar esta hipótesís.Presentamos una observación referida a un AMP de localización palatinaafectando a una mujer de 54 años que presentaba desde hacía dos mesesuna lesión sobreelevada y dura de 1 cm de diámetro en la mucosapalatina. La lesión fue inicialmente biopsiada en otro centro y luegointervenida dos veces, en ambas con resecciones incompletas conafectación de bordes, dado que su aspecto no impresionabaagresividad. Morfológicamente Se trata de un AMP de tipo acantomatoso,con nidos de células ameloblásticas que maduraban centralmente ensentido escamoso. En el estudio inmunohistoquímico mostro intensapositividad para CK19, indicando su carácter odontogénico. Loselementos ameloblásticos de localización periférica eran positivospara CD56 (NCAM) asi como para D2-40 (podoplanina), siendo laproliferación (Ki67+) reducida y limitada a las células de habitoameloblastico. El epitelio mucoso palatino suprayacente al AMP mostroocasionales células basales del epitelio escamoso con rasgosindicativos de diferenciación odontogénica en sentido ameloblastico(CK19+, CD56+ y D2-40+). La observación ultraestructural confirmo eldiagnóstico mostrando los rasgos de diferenciación escamosa en lasporciones centrales de los folículos.

Los ameloblastomas son tumores odontogénicos benignos, de carácter sólido o quístico (uni / multiquísticos), que aunque con un crecimiento lento tienen a menudo una evolución agresiva, siendo localmente invasivos, con una alta tasa de recurrencias si no son resecados de forma amplia y adecuada. En su estructura los ameloblastomas reproducen las etapas iniciales de la odontogénesis y en concreto la fase de campana. Por ello en su constitución histológica se aprecian elementos cilíndricos ameloblásticos dispuestos en empalizada en la periferia con “polarización inversa” nuclear, asi como una porción central de células poligonales con un amplio espacio intercelular, denominada retículo celular estrellado, que a pesar de presentar una falsa apariencia estromal se corresponde asimismo con elementos de naturaleza epitelial, como demuestra su ultraestructura. Los ameloblastomas constituyen soló el 1% de todos los tumores orales, si bien dentro de los tumores odontogénicos se constituyen como las segundas formas tumorales por orden de frecuencia, tras los odontomas, representando el 11% de todos los tumores odontogénicos, con una incidencia que es estimada entre 0,5 y 2 nuevos casos de ameloblastomas por millón de habitantes /año. Su aparición se establece en ambos sexos en un amplio rango de edades, si bien la mayor incidencia se señala entre la 4ª y la 5ª década Su localización más frecuente es a nivel central o intra-óseo, si bien existen formas periféricas o extra-oseas, y dentro de la afectación intra-ósea se establecen sobre todo en la porción mandibular posterior (80% de los casos) y dentro de ellos se han descrito diversas variedades o subtipos histológicos: folicular (el tipo histológico más frecuente), plexiforme (el segundo subtipo por orden de frecuencia), acantomatoso, basaloide, desmoplásico, y de células granulares. El ameloblastoma de células granulares es probablemente el más infrecuentes, representando tan solo del 3 al 5% de todos los ameloblastomas, habiéndose señalado que este subtipo histológico de ameloblastomas en ocasiones presenta una más acusada agresividad. A pesar de todo ello es muy debatido que realmente el subtipo histológico de los ameloblastomas influencié el pronóstico evolutivo de estos tumores, aspecto que además se ve reforzado por el hecho de que es posible encontrar dos o más subtipos histológicos en un mismo tumor, constituyendo lo que se llama tumores ameloblasticos hibridos. El tratamiento de los ameloblastomas es quirúrgico, debiéndose realizar una amplia resección quirúrgica que incluya una porción de hueso indemne en sus márgenes (1 cm). Si se realiza solo un tratamiento quirúrgico conservador, la tasa de recurrencias es muy alta (60-80% de recurrencia, que en más del 50% de las ocasiones ocurre dentro de los cinco años después del tratamiento inicial). Tras la cirugía el seguimiento clínico debe ser muy prolongado (al menos de 25 años) si bien algunos autores sugieren seguimientos incluso más prolongados prácticamente durante toda la vida del paciente. Presentamos la caracterización morfológica de los distintos subtipos histológicos de los ameloblastomas en base a observaciones personales que hemos realizado acerca de los distintos subtipos histológicos.

El ameloblastoma de células granulares (ACG) es una forma muy infrecuente (3-5%) de ameloblastoma. En este subtipo de ameloblastomas se ha señalado una marcada tendencia a la recidiva tumoral, que en algunas series llega a ser de un 33% e incluso de hasta un 73%. Por otra parte, en algunos ACG se ha descrito trasformación maligna, con aparición de metástasis ganglionares, óseas y/o pulmonares. Los ACG se caracterizan morfológicamente por la presencia de unas grandes células eosinofílicas de citoplasma granular, conformando las porciones centrales de los islotes o folículos ameloblásticos, reemplazando estas células granulares al llamado retículo estrellado habitualmente presente en los folículos ameloblásticos. El significado de esta granularidad celular continua hoy siendo un enigma. Algunos autores han señalado que estas células granulares son indicativas de un proceso degenerativo o de envejecimiento de las células del retículo estrellado, si bien recientemente se ha señalado que las granulaciones son expresión de una incrementada muerte celular por apoptosis, con fagocitosis de los cuerpos apoptóticos por parte de las células vecinas. La existencia de células granulares en los ameloblastomas fue descrita por primera vez en 1918 por Krompecher, quien las denomino células pseudoxantomatosas. Hoy sabemos que estas células granulares son en realidad de naturaleza epitelial, siendo inmunorreactivas frente a las citoqueratinas, a diferencia de las células granulares opcionalmente presentes en otras lesiones intraorales tales como el fibroma ameloblástico de células granulares, el épulis congénito o el llamado tumor de células granulares, donde las células granulares tienen un origen mesenquimal o neurogénico. Presentamos una observación clínico-patológica referida a un paciente varón de 35 años con una tumefacción mandibular a nivel vestibular, con movilidad dental y lingulización del segmento anterior derecho que fue intervenido en 2012 con el diagnostico de ameloblastoma de células granulares. Cuatro años más tarde (2016) presento una recidiva lesional en la porción medial del cuerpo mandibular derecho, lateral a sínfisis con una masa tumoral lítica sólida-quística de crecimiento expansivo, multiloculada y con finos tabiques internos, que erosionaba la cortical externa. Esta masa intra-ósea protruía sobre el vestíbulo mostrando un diámetro trasversal mayor de 1,5 a 2 cm. El estudio histológico de la lesión primaria y de la recidiva tumoral mostro folículos ameloblásticos con presencia de células cilíndricas ameloblásticas en su periferia, observando en la porción central de los folículos sustitución parcial o completa de las células del retículo estrellado por células de amplia talla de citoplasma eosinofílico finamente granular. Estos gránulos eran PAS positivos, resistentes a la diastasa (excluyendo un carácter glucogénico), negativos a la proteína S100 (excluyendo un origen schwanniano), con muy escasa reactividad frente al anticuerpo anti-mitocondrial (excluyendo un carácter oncocítico); siendo positivo frente a CD68, α-1-quimiotripsina (α-1-QT), lisozima y citoqueratina 19 (CK19). El índice de proliferación (Ki67-MIB1) de estas células granulares era muy reducido y el CD56 (molécula de adhesión neural, N-CAM) aparecía positivo de forma exclusiva en las células ameloblásticas. La reactividad frente a la CK19 demuestra el carácter epitelial odontogénico de las células granulares al mismo tiempo que la positividad frente a CD68, lisozima y α-1-QT sugieren que el carácter granular sea debido a la acumulación de lisosomas en el citoplasma de estas células. En la observación ultraestructural los gránulos citoplasmáticos se muestran como gránulos osmiofílicos de aspecto lisosomial, rodeados por una membrana, con un tamaño y forma variable, rellenando de forma progresiva gran parte de la superficie celular, confirmando el análisis ultraestructural el carácter lisosomial de los gránulos que tipifican morfológicamente esta rara forma de ameloblastoma.

El melanoma de fosa nasal es un crecimiento tumoral infrecuente, que se estima representan menos del 1% del conjunto de los melanomas y menos del 5% de todas las neoplasias del tracto nasosinusal. Esta neoplasia afecta a ambos géneros por igual, generalmente entre la 5ª y 8ª década de la vida, sin existir una patología geográfica concreta, si bien se ha señalado una mayor incidencia en población japonesa. Como factores etiológicos posiblemente implicados se ha señalado el consumo de tabaco y la inhalación de vapores de formaldehido.El diagnostico morfológico de los melanomas nasales presenta a menudo una notable dificultad, sobre todo considerando que hasta un 50% de estos tumores pueden ser amelanoticos, simulando una amplia variedad de crecimientos neoplásicos. Su diagnóstico debe estar basado en la utilización de técnicas inmunohistoquímicas (proteína S100, vimentina y marcadores melanociticos - HMB45, Melan A) o bien detectando la presencia de premelanosomas (melanosomas tipo I y II) a nivel ultraestructural como demostración de la existencia de una síntesis melánica. Este último aspecto puede ser definitivo en el diagnóstico de melanomas no pigmentados o de carácter desmoplásico, no debiendo nunca olvidar que los melanomas son grandes simuladores que pueden ser confundidos con muy diversos procesos neoplásicos.Presentamos la observación de un melanoma de fosa nasal afectando a un varón de 64 años de edad con clínica de epistaxis abundante, que mostraba una lesión tumoral polipoidea en el tercio posterior del cornete inferior derecho asociada a la presencia de adenopatías cervicales, que posteriormente se demostró presentaban un carácter metastásico. Se realizó una evaluación de la extensión del proceso mediante PET-TAC y en este sentido se presenta la expresión del marcador GLUT1 en el tumor primario.